Congresverslag - EuroACHD

Op 11 en 12 april vond in Napels het EuroACHD-congres plaats. Dit congres wordt jaarlijks georganiseerd door de Werkgroep voor aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen van de Europese Vereniging voor Cardiologie (ESC). In totaal hebben 430 artsen, verpleegkundigen, en andere gezondheidswerkers uit vijf continenten aan dit congres deelgenomen. Het programma kreeg vorm met zestig sprekers. Elke sessie werd afgesloten door een 'wrap-up', waarbij een van de sprekers de belangrijkste 'take home messages' besprak, en de rode draad doorheen de sessie belichte.

Eén specifieke sessie droeg de titel 'Focus on daily problems in ACHD'. In deze sessie werden vijf presentaties gehouden over verschillende aspecten die verder dan de hartafwijking gaan. Het doel van dit artikel is om deze vijf presentaties kort te bespreken, en om niet-cardiale aspecten te bespreken die toch een belangrijke rol spelen in het leven van volwassenen met een aangeboren hartaandoening, en die hun uitkomsten mee bepalen.

Slank en fit: fysieke activiteiten en dieetvoorschriften

Michael Gatzoulis - Royal Brompton Hospital, London, Verenigd Koninkrijk

Om goede gezondheidsuitkomsten te bereiken, is het volgens Michael Gatzoulis belangrijk om slank en fit te zijn. Aangezien verschillende hartafwijkingen gepaard gaan met een verminderde inspanningscapaciteit1, is het essentieel om patiënten zoveel mogelijk te stimuleren tot fysieke activiteit. Hiervoor is het cruciaal hen adequaat te informeren, zodat zij over voldoende kennis beschikken over hun aandoening en over het belang van gezond gedrag.

Patiënteneducatie mag echter niet beperkt blijven tot de hartaandoening en aanbevolen lichamelijke activiteiten. Zo is een goede mondgezondheid van groot belang ter preventie van infectieuze endocarditis. Daarnaast zijn preventie en vroege behandeling van tandvleesproblemen relevant om systemische inflammatie te voorkomen en de algemene gezondheid te bevorderen. Parodontitis wordt immers in verband gebracht met harten vaatziekten, diabetes, reumatoïde artritis en cognitieve achteruitgang.²

Er is evidentie dat voeding eveneens een centrale rol speelt, aangezien er bij deze patiënten een verhoogd risico bestaat op ondervoeding, sarcopenie en tekorten aan micronutriënten, vooral bij hartfalen of specifieke aandoeningen zoals cyanotische hartafwijkingen of fontancirculatie.³ Tegelijkertijd komen obesitas en metabool syndroom vaker voor bij deze populatie, waardoor de preventie van bijkomende cardiovasculaire aandoeningen extra aandacht vereist.

Eerder onderzoek heeft aangetoond dat patiënten structurele kennislacunes vertonen4 en dat hun gezondheidsgedrag vaak suboptimaal is.⁵ Hierop moet dan ook nadrukkelijk worden ingezet.^{6, 7} Multiprofessionele, gepersonaliseerde zorg met aandacht voor leefstijl, voeding en educatie is essentieel om de levenskwaliteit en prognose van volwassenen met een aangeboren hartaandoening te verbeteren.

Contraceptie, onvruchtbaarheid en menopauze bij ACHD

Jolien Roos-Hesselink - Erasmus MC, Rotterdam, Nederland

Reproductieve gezondheid van vrouwen met aangeboren hartafwijkingen is een belangrijk aandachtspunt geworden. Deze vrouwen hebben vaker menstruatiestoornissen, verminderde vruchtbaarheid en specifieke risico's bij het gebruik van anticonceptie.⁸ Vooral bij complexe cyanotische hartafwijkingen komt subfertiliteit vaker voor, mede door hypoxemie en hemodynamische belasting. Ook blijken anti-müllerhormoon (AMH)-waarden lager te zijn bij deze groep, wat kan wijzen op een verminderde ovariële reserve.^{8, 9}

De keuze van anticonceptie vereist een individuele benadering, zeker bij gebruik van anticoagulantia of bij een verhoogd risico op trombose.¹⁰ Progestageen-onlymethoden, zoals het levonorgestrel-intrauterien systeem, zijn vaak veilig en effectief. Oestrogeenbevattende middelen moeten met voorzichtigheid worden toegepast door een verhoogd risico op trombo-embolische complicaties.¹⁰

De menopauze kan op jongere leeftijd optreden en gepaard gaan met bijkomende cardiovasculaire risico's. Daarom is vroegtijdige counseling over vruchtbaarheid, anticonceptie en menopauze essentieel.⁸ Een multidisciplinair team met ervaring in ACHD moet betrokken zijn bij de begeleiding, met aandacht voor zowel medische als psychosociale aspecten.

De strijd tegen kanker bij volwassenen met een aangeboren hartaandoening

Katja Prokšelj - University Medical Centre, Ljubljana, Slovenië

Er is een groeiende bezorgdheid over het kankerrisico bij mensen met een aangeboren hartafwijking, waarbij kanker steeds vaker naar voren komt als een belangrijke oorzaak van ziekte en sterfte binnen deze populatie. Epidemiologische gegevens tonen aan dat congenitale hartpatiënten, zowel kinderen als volwassenen, een 1,6 tot 2,2 keer hoger risico op kanker hebben dan de algemene bevolking.^{11, 12}

De oorzaken van dit verhoogde risico zijn multifactorieel. Belangrijke factoren zijn de cumulatieve blootstelling aan lage doses ioniserende straling door frequente diagnostische en interventionele procedures vanaf jonge leeftijd;^{13, 14} genetische syndromen (zoals het syndroom van Down, DiGeorge en Noonan);^15-17 en aandoeningsspecifieke kenmerken zoals de fontancirculatie en chronische cyanose. Specifiek is de fontangeassocieerde leverziekte (FALD) geassocieerd met hepatocellulair carcinoom,^{18, 19} terwijl cyanotische hartaandoeningen het risico verhogen op zeldzame neuro-endocriene tumoren zoals feochromocytoom en paraganglioom.²⁰ Levensstijlfactoren en veroudering versterken het risico op kanker verder.²¹

Gerichte preventiestrategieën zijn van groot belang, waaronder het minimaliseren van stralingsblootstelling volgens het ALARA-principe (as low as reasonably achievable), het gebruik van alternatieve beeldvormingstechnieken, en regelmatige screening op leverziekte bij fontanpatiënten.²² Kankerscreening moet volgens de standaardrichtlijnen voor de algemene bevolking verlopen, terwijl leefstijlinterventies - zoals gewichtsbeheersing, stoppen met roken en een gezond dieet - essentieel blijven.²³ Zorgverleners zouden zich moeten richten op beïnvloedbare risicofactoren en een brede, multidisciplinaire aanpak van kankerpreventie en vroege opsporing bij ACHD-patiënten stimuleren.

Endocarditis in kunstkleppen en cardiale devices

Alexandra van Dissel - Amsterdam UMC, Amsterdam, Nederland

Infectieuze endocarditis (IE) bij ACHD is complex en het vraagt bijzondere aandacht bij patiënten met prothetische kleppen of cardiale devices. IE komt 20 tot 70 keer vaker voor bij CHD-patiënten dan in de algemene bevolking, en het risico is op achttienjarige leeftijd al vergelijkbaar met dat van tachtigjarigen.^{24, 25} Risicofactoren zijn onder andere restshunts, cyanose en geïmplanteerd materiaal.

Uit gegevens van internationale registraties blijkt dat IE bij ACHD-patiënten het vaakst voorkomt bij native kleppen (tot 66 %), maar dat prothetische klependocarditis een aanzienlijk aandeel uitmaakt.^{26, 27} Deze patiënten zijn gemiddeld jonger en hebben minder bijkomende ziekten, maar ondergaan vaker een operatie.^{27, 28} Hoewel de sterfte op lange termijn iets lager is dan bij niet-CHD-patiënten, blijft het risico op recidief vergelijkbaar.^{27, 28} Een belangrijk aandachtspunt was het verschil in IE-risico, afhankelijk van het type klep. Studies tonen aan dat transkatheter-pulmonalisklepimplantaties een hoger risico op IE dragen dan chirurgische implantaten.²⁹ Kleppen van rundpericardweefsel blijken in beide benaderingen extra gevoelig.³⁰ Een verhoogde residuele drukgradiënt in de rechterventrikeluitstroom na implantatie blijkt bovendien een sterke voorspeller van IE.^{31, 32}

Alexandra van Dissel onderstreepte de noodzaak van betere diagnostische criteria, bewustzijn van risicovariatie per kleptype en meer onderzoek naar preventieve strategieën. Een zorgvuldige klepkeuze op basis van het individuele risicoprofiel werden aanbevolen om de ziektelast van IE in deze kwetsbare populatie te beperken.

Slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen en longfunctiestoornissen

Pastora Gallego - Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, Spanje

Afwijkingen in de longfunctie en slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen zijn een vaak over het hoofd gezien verschijnsel bij mensen met een aangeboren hartafwijking. Longziekten - waaronder longontsteking en afwijkingen aan de luchtwegen - vormen een belangrijke oorzaak voor morbiditeit en mortaliteit bij oudere ACHD-patiënten.^{33, 34} Ongeveer de helft van deze populatie vertoont in enige mate een verstoorde longfunctie.³⁵ Uit studies blijkt dat slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen bij ACHD-patiënten opvallend vaak voorkomen, met prevalenties tot wel 63 %.³⁶ Dit betreft zowel obstructieve als centrale slaapapneu en komt iets vaker voor dan in de algemene bevolking. Risicofactoren voor slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen zijn onder meer een hogere leeftijd, obesitas en een slechte functionele status.^36-38 De aanwezigheid van slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen gaat gepaard met slechtere cardiovasculaire uitkomsten, cognitieve achteruitgang en een verhoogd risico tijdens ziekenhuisopnames en chirurgische ingrepen.

Hoewel slaapgerelateerde ademhalingsstoornissen slechts iets vaker voorkomen dan in de algemene bevolking, maakt de sterke associatie met klassieke risicofactoren een gerichte screening noodzakelijk. Er werd in deze presentatie gepleit voor gepersonaliseerde behandelstrategieën, waaronder CPAP-therapie, en het belang van leefstijlaanpassingen werd benadrukt, zoals gewichtsbeheersing en een optimale behandeling van hartfalen.

Conclusie

Deze sessie op het EuroACHD-congres benadrukte het belang van niet-cardiale factoren in het leven van volwassenen met een aangeboren hartafwijking. Deze elementen beïnvloeden in aanzienlijke mate hun gezondheid en uitkomsten. Investeren in patiënteneducatie en het stimuleren van gezond gedrag biedt een waardevolle kans om de klinische resultaten verder te verbeteren.

De volgende edities van EuroACHD zullen plaatsvinden in Madrid, Spanje (2026), en Göteborg, Zweden (2027).

Referenties

1. Diller, G.P., Dimopoulos, K., Okonko, D., Li, W., Babu-Narayan, S.V., Broberg, C.S. et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation, 2005, 112 (6), 828-835.
2. D'Aiuto, F., Suvan, J., Siripaiboonpong, N., Gatzoulis, M.A., D'Aiuto, F. The root of the matter: Linking oral health to chronic diseases prevention. Int J Cardiol Congenit Heart Dis, 2025, 19, 100574.
3. Lorente, M., Azpiroz, M.J., Guedes, P., Burgos, R., Lluch, A., Dos, L. Nutrition, dietary recommendations, and supplements for patients with congenital heart disease. Int J Cardiol Congenit Heart Dis, 2023, 12, 100449.
4. Brida, M., Lebid, I.H., Prokselj, K., Pavsic, N., Antonova, P., Komar, M. et al. Adult Congenital Heart Disease patients understanding of their condition in Central and South-Eastern Europe: Current status and opportunity for addressing shortfalls and for better care. Eur J Prev Cardiol, 2025.
5. Holbein, C.E., Peugh, J., Veldtman, G.R., Apers, S., Luyckx, K., Kovacs, A.H. et al. Health behaviours reported by adults with congenital heart disease across 15 countries. Eur J Prev Cardiol, 2020, 27 (10), 1077-1087.
6. Gatzoulis, M.A., Grocott-Mason R. Patient education, engagement, and empowerment: the time is now. Eur Heart J, 2022, 43 (20), 1897-1898.
7. Gatzoulis, M.A. Adult congenital heart disease: education, education, education. Nat Clin Pract Cardiovasc Med, 2006, 3 (1), 2-3.
8. Wander, G., Johnson, M.R., Patel, R.R. Gynaecological health in adult congenital heart disease women: Addressing menorrhagia, infertility, contraception, menopause. Int J Cardiol Congenit Heart Dis, 2023, 13, 100470.
9. van der Zande, J.A., Wander, G., Ramlakhan, K.P., Roos-Hesselink, J.W., Johnson, M.R. Reproductive health in adults with congenital heart disease: a review on fertility, sexual health, assisted reproductive technology and contraception. Expert Rev Cardiovasc Ther, 2023, 21 (7), 519-529.
10. Miner, P.D., Canobbio, M.M., Pearson, D.D., Schlater, M., Balon, Y., Junge, K.J. et al. Contraceptive Practices of Women With Complex Congenital Heart Disease. Am J Cardiol, 2017, 119 (6), 911-915.
11. Mandalenakis, Z., Karazisi, C., Skoglund, K., Rosengren, A., Lappas, G., Eriksson, P., Dellborg, M. Risk of Cancer Among Children and Young Adults With Congenital Heart Disease Compared With Healthy Controls. JAMA Netw Open, 2019, 2 (7), e196762.
12. Gurvitz, M., Ionescu-Ittu, R., Guo, L., Eisenberg, M.J., Abrahamowicz, M., Pilote, L., Marelli, A.J. Prevalence of Cancer in Adults With Congenital Heart Disease Compared With the General Population. Am J Cardiol, 2016, 118 (11), 1742-1750.
13. Beauséjour Ladouceur, V., Lawler, P.R. Estimating cancer risk from invasive cardiac procedures in children. Heart, 2017, 103 (5), 329-330.
14. Ney, G., Gross, A., Livinski, A., Kratz, C.P., Stewart, D.R. Cancer incidence and surveillance strategies in individuals with RASopathies. Am J Med Genet C Semin Med Genet, 2022, 190 (4), 530-540.
15. McDonald-McGinn, D.M., Reilly, A., Wallgren-Pettersson, C., Hoyme, H.E., Yang, S.P., Adam M.P. et al. Malignancy in chromosome 22q11.2 deletion syndrome (DiGeorge syndrome/velocardiofacial syndrome). Am J Med Genet A, 2006, 140 (8), 906-909.
16. Hasle, H., Clemmensen, I.H., Mikkelsen, M. Risks of leukaemia and solid tumours in individuals with Down's syndrome. Lancet, 2000, 355 (9199), 165-169.
17. Rosenthal, B.E., Hoteit, M.A., Lluri, G., Haeffele, C., Daugherty, T., Krasuski, R.A. et al. Characteristics and Survival Outcomes of Hepatocellular Carcinoma After the Fontan Operation. JACC Adv, 2025, 4 (4), 101646.
18. Egbe, A.C., Poterucha, J.T., Warnes, C.A., Connolly, H.M., Baskar, S., Ginde, S. et al. Hepatocellular Carcinoma After Fontan Operation: Multicenter Case Series. Circulation, 2018, 138 (7), 746-748.
19. Opotowsky, A.R., Moko, L.E., Ginns, J., Rosenbaum, M., Greutmann, M., Aboulhosn, J. et al. Pheochromocytoma and paraganglioma in cyanotic congenital heart disease. J Clin Endocrinol Metab, 2015, 100 (4), 1325-1334.
20. Marino, P., Mininni, M., Deiana, G., Marino, G., Divella, R., Bochicchio, I. et al. Healthy Lifestyle and Cancer Risk: Modifiable Risk Factors to Prevent Cancer. Nutrients, 2024, 16 (6).
21. Baumgartner, H., De Backer, J., Babu- Narayan, S.V., Budts, W., Chessa, M., Diller, G.P. et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J, 2021, 42 (6), 563-645.
22. Lakshmanan, S., Gimelli, A. Cancer risk in adult congenital heart disease. Int J Cardiol Congenit Heart Dis, 2023, 12, 100441.
23. Snygg-Martin, U., Giang, K.W., Dellborg, M., Robertson, J., Mandalenakis, Z. Cumulative Incidence of Infective Endocarditis in Patients with Congenital Heart Disease: A Nationwide, Case-Control Study Over Nine Decades. Clin Infect Dis, 2021, 73 (8), 1469-1475.
24. Kuijpers, J.M., Koolbergen, D.R., Groenink, M., Peels, K.C.H., Reichert, C.L.A., Post, M.C. et al. Incidence, risk factors, and predictors of infective endocarditis in adult congenital heart disease: focus on the use of prosthetic material. Eur Heart J, 2017, 38 (26), 2048-2056.
25. Brida, M., Balint, H.O., Bence, A., Panfile, E., Prokšelj, K., Kačar, P. et al. Infective endocarditis in adults with congenital heart disease: Contemporary management and related outcomes in Central and South-Eastern European region. Int J Cardiol, 2023, 377, 45-50.
26. van Melle, J.P., Roos-Hesselink, J.W., Bansal, M., Kamp, O., Meshaal, M., Pudich, J. et al. Infective endocarditis in adult patients with congenital heart disease. Int J Cardiol, 2023, 370, 178-185.
27. Havers-Borgersen, E., Østergaard, L., Holgersson, C.K., Stahl, A., Schmidt, M.R., Smerup, M. et al. Infective endocarditis with or without congenital heart disease: clinical features and outcomes. Eur Heart J, 2024, 45 (44), 4704-4715.
28. Stefanescu Schmidt, A.C., Armstrong, A.K., Aboulhosn, J.A., Kennedy, K.F., Jones, T.K., Levi, D.S. et al. Transcatheter Pulmonary Valve Replacement With Balloon-Expandable Valves: Utilization and Procedural Outcomes From the IMPACT Registry. JACC Cardiovasc Interv, 2024, 17 (2), 231-244.
29. Stammnitz, C., Huscher, D., Bauer, U.M.M., Urban, A., Nordmeyer, J., Schubert, S. et al. Nationwide Registry-Based Analysis of Infective Endocarditis Risk After Pulmonary Valve Replacement. J Am Heart Assoc, 2022, 11 (5), e022231.
30. Nordmeyer, J., Ewert, P., Gewillig, M., AlJufan, M., Carminati, M., Kretschmar, O. et al. Acute and midterm outcomes of the post-approval MELODY Registry: a multicentre registry of transcatheter pulmonary valve implantation. Eur Heart J, 2019, 40 (27), 2255-2564.
31. McElhinney, D.B., Zhang, Y., Aboulhosn, J.A., Morray, B.H., Biernacka, E.K., Qureshi, A.M. et al. Multicenter Study of Endocarditis After Transcatheter Pulmonary Valve Replacement. J Am Coll Cardiol, 2021, 78 (6), 575-589.
32. Kussman, B.D., Geva, T., McGowan, F.X. Cardiovascular causes of airway compression. Paediatr Anaesth, 2004, 14 (1), 60-74.
33. Diller, G.P., Enders, D., Lammers, A.E., Orwat, S., Schmidt, R., Radke, R.M. et al. Mortality and morbidity in patients with congenital heart disease hospitalised for viral pneumonia. Heart, 2021, 107 (13), 1069-1076.
34. Alonso-Gonzalez, R., Borgia, F., Diller, G.P., Inuzuka, R., Kempny, A., Martinez-Naharro, A. et al. Abnormal lung function in adults with congenital heart disease: prevalence, relation to cardiac anatomy, and association with survival. Circulation, 2013, 127 (8), 882-890.
35. Harada, G., Takeuchi, D., Inai, K., Shinohara, T., Nakanishi, T. Prevalence and risk factors of sleep apnoea in adult patients with CHD. Cardiol Young, 2019, 29 (1), 71-77.
36. Nanayakkara, B., Lau, E., Yee, B., Gauthier, G., Melehan, K., Celermajer, D., Cordina, R. Sleep disordered breathing in adults living with a Fontan circulation and CPAP titration protocol. Int J Cardiol, 2020, 317, 70-74.
37. Drake, M., Ginde, S., Cohen, S., Bartz, P., Sowinski, J., Reinhardt, E. et al. Prevalence, Risk Factors, and Impact of Obstructive Sleep Apnea in Adults with Congenital Heart Disease. Pediatr Cardiol, 2020, 41 (4), 724-728.