Een hypertrofe cardiomyopathie (HCM) is een genetische aandoening van het hart die gekenmerkt wordt door een hypertrofie van het linkerventrikel (LV) (met of zonder betrekking op het rechterventrikel (RV)), die niet louter toegeschreven kan worden aan oorzaken zoals arteriële hypertensie of aortaklepstenose.¹

Volgens de richtlijnen van de European Society of Cardiology (ESC) wordt de diagnose gesteld wanneer het LV een dikte heeft van > 15 mm of > 13 mm in aanwezigheid van andere factoren (zoals familiale voorgeschiedenis, genetica of suggestieve ecg-afwijkingen).²

Deze cardiale hypertrofie kan op verschillende manieren leiden tot symptomen en complicaties zoals hartritmestoornissen (voorkamerfibrillatie, ventriculaire tachycardie), syncope, angor of dyspneu door systolische/diastolische disfunctie of door linkerventrikeluitstroombaanobstructie (LVOTO). Daarbij treedt vaak een voorwaartse systolische beweging van de mitralisklep (SAM) op, wat leidt tot een mitralisklepinsufficiëntie.²

De transthoracale echografie speelt een onmisbare rol in de diagnostiek, therapie, risicostratificatie en follow-up. Daarbij zal naast het evalueren van de anatomie van de ventrikels en de kleppen, vooral het zoeken naar een eventuele aanwezigheid van een LVOTO van groot belang zijn. Een LVOTO wordt als significant gedefinieerd wanneer een piekgradiënt van > 30 mmHg in rust of na provocatie optreedt. Een piekgradiënt van > 50 mmHg wordt beschouwd als hemodynamisch belangrijk en stelt de indicatie tot septumreducerende behandelingen in symptomatische patiënten. Die gradiënt is ook een van de variabelen in de plotse hartdood (SCD)-risicocalculator.^{2, 3}

De ESC-richtlijnen adviseren dan ook om in alle patiënten met een hypertrofie een LVOTO uit te sluiten aan de hand van transthoracale echografie met doppler. Daarbij wordt aangeraden gebruik te maken van een valsalvamanoeuvre, om LVOTO uit te lokken, in verschillende posities. Wanneer geen piekgradiënt van > 50 mmHg (de grens tot de opstart van een behandeling) wordt geobjectiveerd, maar het wel om een symptomatische patiënt gaat, wordt aangeraden aanvullend een inspanningsechografie uit te voeren in de hoop daarmee met meer zekerheid een LVOTO uit te sluiten.²

Waarom is het nu zo belangrijk om een valsalvamanoeuvre uit te voeren?

We weten uit de literatuur dat slechts bij één op drie van de patiënten met een hypertrofe cardiomyopathie een significante LVOTO kan worden aangetoond in rust. Bij nog een derde is er significante LVOTO aanwezig na provocatie en bij de overige derde is er geen LVOTO aanwezig (niet-obstructieve HCM).³ Dat wil zeggen dat wanneer we geen uitlokkende manoeuvres zouden uitvoeren, we meer dan 30 % van de obstructies zouden missen. Dat komt omdat LVOTO een dynamisch gegeven is en afhangt van de vullingstoestand van de patiënt op het moment van de evaluatie.⁴ Een LVOTO kan afwezig zijn in de ochtend en uitgesproken na de middagmaaltijd, bij warm weer, alcoholinname, diureticagebruik of vasodilaterende medicatie (nitraten, …).

Een frequent gebruikte manier om een LVOTO te provoceren is via een valsalvamanoeuvre. Dat is gebaseerd op het principe van preloadreductie. Bij het uitvoeren van dit manoeuvre (instructies cf. infra) ontstaat er een verhoogde intrathoracale druk waarbij de veneuze retour via de vena cava inferior verlaagt, wat leidt tot een verminderde vulling van het LV en een hypercontractiele toestand met de uitlokking of accentuering van de LVOTO.⁵

Bijkomende of alternatieve methoden voor LVOTO-provocatie?

Wanneer het voor de patiënt moeilijk is dit manoeuvre uit te voeren, of wanneer de LVOTO < 50 mmHg blijft na valsalva, zijn er nog bijkomende manieren om de preload te verlagen. Door een staande houding aan te nemen daalt die ook. De hyperdynamiek is vaak al snel zichtbaar op het vierkamerbeeld. Bijkomend kunnen enkele squatbewegingen worden uitgevoerd (een vijftal) waarbij de veneuze retourafname naar het hart nog meer uitgesproken is. In beide gevallen kan aanvullend nog een valsalva in staande houding worden geprobeerd. De beeldvorming kan hier wel uitdagender zijn. Verder moet men rekening houden met het feit dat de LVOTO een tijdelijk en dynamisch fenomeen is en men dus het best de LVOTO-piekgradiënt ongeveer 60 seconden na de inspanning/squats meet. Op dat moment is de daling van de preload namelijk het meest uitgesproken door de perifere vasodilatatie zonder aanwezigheid van musculaire compressie (vaatpomp).^{3, 5}

Het uitlokken van een hyperdynamische toestand van het hart kan echter ook via de reductie van afterload zoals na een maaltijd of na toediening van bepaalde medicatie zoals nitraten.³

Hoe wordt een valsalvamanoeuvre ook weer uitgevoerd?

Bij dit manoeuvre is het de bedoeling om de intrathoracale druk te laten stijgen. Een eerste manier om dat te doen is door, na een diepe inademing, uit te ademen met gesloten mond en neus en te persen met de buikspieren. Wanneer dat moeilijk is voor de patiënt, kan het ook helpen om de patiënt, opnieuw na inademing, te laten blazen op een gesloten spuit of tegen de handrug. In de literatuur wordt over het algemeen aangeraden dit manoeuvre gedurende een vijftiental seconden aan te houden. Om nauwkeuriger te werk te gaan, kan men gebruikmaken van een manometer, waarbij de patiënt in een slang aangesloten op deze manometer moet blazen en een streefwaarde van 40 mmHg wordt gehanteerd. Lagere drukken kunnen onvoldoende zijn om de benodigde autonome respons op te wekken.⁵

Het manoeuvre kan, zoals eerder vermeld, in liggende, zittende of staande positie worden uitgevoerd. Som mige auteurs adviseren daarbij een recumbente positie (liggend met opgetrokken knieën), al werd dat niet in de specifieke context van HCM onderzocht (figuur 1 en 2).^{6, 7}

Concrete gids voor de opsporing en meting van een LVOTO-signaal

Beoordelen LV-hypertrofie en mitralisklep

Eerst en vooral moeten we cardiale hypertrofie identificeren. Die kan gelimiteerd zijn tot één segment. Daarom moet de (einddiastolische) wanddikte worden beoordeeld, zowel in de parasternale lange als korte as op apicaal, midventriculair en mitralisklepniveau.

Verder moet de anatomie van de mitralisklep en zijn subvalvulair apparaat nauwgezet worden geëvalueerd. Frequente afwijkingen zijn prolaps van de klepblaadjes, hypermobiliteit door een laxiteit en een abnormale elongatie van een van de klepblaadjes en chordae. Ook de insertie is vaak abnormaal, te apicaal of naar anterior gericht. Deze anatomische variaties dragen bij tot de ontwikkeling van SAM en bijbehorende LVOTO.

De mitralisklepinsufficiëntie in de context van SAM is vaak een excentrische jet lateraal/posterior gericht met een midtot laatsystolische onset. De ernst van de mitralisklepinsufficiëntie wordt het best gekwantificeerd volgens de gepubliceerde richtlijnen en kan ook worden uitgelokt of toenemen door manoeuvres die een hypercontractiele toestand veroorzaken (zoals het valsalvamanoeuvre).^{2, 3}

Opzoeken en lokaliseren van LVOTO

Bij aanwezigheid van LV-hypertrofie (en/of SAM) gaan we op zoek naar LVOT-obstructie. Daarvoor kijken we met de kleurendoppler in de apicale views (A4C, A5C en A3C) of er een flowacceleratie of -attenuatie is ter hoogte van de LVOT of andere plaatsen van lokale hypertrofie.

Nadien moet men met de pulsed wave-doppler een 'zwiep' uitvoeren van apicaal, midventriculair naar de LVOT om de flowacceleratie exacter te lokaliseren. Daarbij verhoogt men het best de kleurenschaal en kan men obstructie herkennen door de aliasing van het pulsed wave-signaal dat optreedt ter hoogte van de obstructie. Zo kan men een apicale obstructie onderscheiden van een midventriculaire en LVOTO.

Kwantificatie van de LVOTO

Wanneer er dan een vermoedelijke LVOTO is gelokaliseerd, moeten we die nog kwantificeren om na te gaan of hij al die niet significant is. Dat gebeurt via de continuous wave-doppler. Daarbij kan het best de kleurenschaal op 6 m/s worden geplaatst en de sweepspeed worden vertraagd om zoveel mogelijk beats te visualiseren. Het is ook aangeraden om het geluidsignaal te verhogen waarbij laag- en hoogfrequente dopplergeluiden kunnen worden geapprecieerd.

Voor een correcte kwantificatie is het essentieel om het signaal van de LVOTO te kunnen onderscheiden van het signaal van een mitralisklepinsufficiëntie en van het aortaklepsignaal (soms stenose!). Het signaal van de aortaklep is herkenbaar door zijn triangulaire vorm met een vroegtijdige piek en een eerder hoog intens signaal. De mitralisklep geeft daarentegen een meer paraboolvormig, holosystolisch signaal, vaak met een veel hogere snelheid (> 6 m/s) dan het LVOTO-signaal. Die laatste geeft eerder een mid- tot laatsystolisch dagger shaped-signaal, met ook een hoog intensiteitsgeluid ('zwiep'). Wanneer het nog steeds onzeker blijft welk signaal er juist wordt getraceerd, kan het helpen met de continuous wave-doppler van links naar rechts over de LVOT-richting de mitralisklep te scannen en zo de signalen sequentieel van elkaar te onderscheiden (figuur 3).³

Zoals eerder beschreven, is het dus aangeraden om die kwantificatie niet enkel in rust te doen, maar ook tijdens het uitvoeren van een valsalvamanoeuvre in liggende, zittende en staande positie (figuur 4).² Het correct uitvoeren van een valsalvamanoeuvre wordt het best op voorhand rustig uitgelegd aan de patiënt.

Wanneer blijkt dat hij dat correct weet uit te voeren, kan worden overgegaan tot de echografische evaluatie. De staande positie geeft het valsalvamanoeuvre doorgaans nog een hogere gradiënt dan een liggende of zittende houding. Ook als de patiënt enkele squats uitvoert, produceert dat vaak nog een hoger LVOTO-signaal dan een zittende houding. Idealiter worden meerdere metingen uitgevoerd in de verschillende posities zowel in drie- als vijfkamerbeeld en telt de hoogst gemeten gradiënt. Wanneer bovenstaande manoeuvres niet kunnen worden uitgevoerd (bv. bij een immobiele patiënt), kunnen alternatieven, zoals het toedienen van nitraten, een optie zijn.

Werkwijze

• Zoek naar aanwezigheid van hypertrofie en/of SAM.
• Kleurendoppler (parasternaal/apicaal): kijk naar flowacceleratie.
• Pulsed wave-doppler (apicaal): lokaliseer de obstructie.
• Continuous wave doppler: kwantificatie van de obstructie.
• Valsalvamanoeuvre: liggend, zittend, staand
• Herhaal het manoeuvre meerdere malen (3 x)
• Hoogste gradiënt telt
• LVOTO > 30 mmHg (significant) of > 50 mmHg (indicatie tot behandeling)

LET OP: differentieer van mitralis- of aortaklepsignaal

Referenties

1. Elliott, P., Andersson, B., Arbustini, E., Bilinska, Z., Cecchi, F., Charron, P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J, 2008, 29 (2), 270-276.
2. Arbelo, E., Protonotarios, A., Gimeno, J.R., Arbustini, E., Barriales-Villa, R., Basso, C. et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: developed by the Task Force on the Management of Cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J, 2023, 44 (37), 3503-3626.
3. Bermudez Jimenez, F. How to… measure intraventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. ESC CardioGenomics Insight, 2025, 1.
4. Sobczyk, D. Dynamic left ventricular outflow tract obstruction: underestimated cause of hypotension and hemodynamic instability. J Ultrason, 2014, 14 (59), 421-427.
5. Srivastav, S., Jamil, R.T., Dua, A., Zeltser, R. Valsalva maneuver. StatPearls, 2025.
6. Low PA. Testing the autonomic nervous system. Semin Neurol, 2003, 23 (4), 407-421.
7. Singer, W., Opfer-Gehrking, T.L., McPhee, B.R., Hilz, M.J., Low, P.A. Influence of posture on the Valsalva manoeuvre. Clin Sci, 2001, 100 (4), 433-440.