La dextrocardie est une condition rare caractérisée par la localisation du coeur du côté droit de la cavité thoracique au lieu du côté gauche; c'est une pathologie congénitale dont l'origine embryonnaire est non connue à ce jour. Le premier cas est décrit en 1906.^1-2 Cette curiosité est habituellement retrouvée de façon fortuite, mais parfois associée à d'autres malformations plus graves (sténose pulmonaire, ventricule unique, transposition des grands vaisseaux, CIV …). Le syndrome de Kartagener associe des bronchiectasies congénitales, une sinusite chronique et un situs inversus avec dextrocardie. Les anomalies congénitales doivent être systématiquement recherchées.

L'anomalie est rare (< 1/10 000 naissances et 1,8 % des cardiopathies congénitales) et souvent asymptomatique.^1-3 Elle est isolée ou parfois associée à une condition appelée 'situs inversus' dans laquelle le foie, la rate ou encore d'autres organes viscéraux sont également situés du côté opposé à la normale.

La dextrocardie peut être diagnostiquée lors d'examens complémentaires réalisés pour d'autres problèmes de santé ou elle peut se présenter sous la forme de symptômes tout à fait atypiques tels que des problèmes digestifs, ou des problèmes liés à la malposition des autres organes viscéraux, si un 'situs inversus' est associé.²

L'anomalie, le plus souvent asymptomatique, ne requiert évidemment pas de traitement. Il est toutefois important de notifier l'anomalie dans le dossier médical du patient pour des examens ou des traitements futurs.

Le diagnostic de dextrocardie peut être suspecté sur base d'un tracé standard 12 dérivations. Ainsi, à l'inverse d'un ECG normal, nous allons retrouver quelques caractéristiques particulières.⁴ Nous pouvons objectiver:

• Une onde P est négative plutôt que positive en DI
• Une déviation axiale droite
• Une onde R diminuée de V1 à V6 (onde S dominante) alors qu'elle devrait augmenter tout au long des précordiales.
• Des complexes QRS-T similaire en DI et en V6

Le diagnostic différentiel doit être posé avec une inversion d'électrodes frontales, mais dans ce cas précis le complexe P-QRS-T en DI est très différent en V6. Pour enregistrer l'ECG d'un patient présentant une dextrocardie, il faut inverser les électrodes frontales, inverser V1 et V2 et disposer les quatre autres électrodes précordiales en regard de l'hémithorax droit dans les espaces intercostaux habituels. La figure 1 montre un exemple d'ECG typique de dextrocardie.

La radiographie du thorax et l'échocardiographie (ou l'IRM) confirment le diagnostic.

Outre les vraies dextrocardies, il existe deux autres anomalies de coeurs situés à droite, les pseudo-dextrocardies … soit la dextroposition et la dextroversion.

La dextroposition est le déplacement du coeur vers la droite suite à une cause extracardiaque, telle une hypoplasie du poumon droit, une pneumonectomie droite, une atélectasie, une rupture ou une hernie diaphragmatique. Bien que le coeur soit situé à droite dans le thorax, l'apex du ventricule gauche est situé à gauche. Le risque de lésions congénitales associées est le même que dans la population générale. Un exemple de dextroposition est le syndrome du cimeterre (Scimitar syndrome), caractérisé par une association d'anomalies cardiopulmonaires, parmi lesquelles un retour veineux pulmonaire anormal partiel du poumon droit se faisant vers la veine cave inférieure, entraînant un shunt gauchedroit.

La dextroversion est une rareté extrême, avec localisation du coeur dans l'hémithorax droit sans inversion des cavités cardiaques. Elle est la conséquence d'une mauvaise rotation ventriculaire sur son long axe avec les oreillettes dans une position normale. Cette anomalie congénitale est souvent associée à d'autres malformations cardiaques. L'ECG dans la dextroversion (et dans la dextroposition) est différent de la vraie dextrocardie, vu que les oreillettes sont en position 'normales': l'onde P est positive en DI.

Cas cliniques

Au travers de cet article, nous allons présenter deux cas cliniques de dextroposition. Nous parlerons donc ici de pseudo-dextrocardie.

Cas clinique 1: Madame C.

Patiente de 46 ans admise pour malaises récurrents avec douleurs épigastriques et épisodes de tachycardie. La patiente est connue pour une ascension diaphragmatique gauche qui a été confirmée par radiographie thoracique et CT-scanner, celui a mis notamment en évidence que le coeur était poussé mécaniquement par la coupole diaphragmatique vers la droite du thorax. Le diagnostic final posé est une relaxation diaphragmatique (figure 2). L'ECG est quasi normal, avec une onde P positive en DI et des précordiales dont l'onde R diminue progressivement de V1 à V6. L'échographie cardiaque est de mauvaise qualité, avec interposition aérique importante.

Au point de vue du traitement, la patiente a subi une coelioscopie diagnostique afin de mettre en évidence le mécanisme à l'origine de cette relaxation diaphragmatique.

Cas clinique 2: Monsieur L.

Patient de 81 ans connu pour un dolichomégacôlon très distendu dont l'origine tumorale était fortement soupçonnée. Il souffre également de bradycardie connue depuis 2013 sans malaise ni syncopes.

À l'échographie cardiaque, le coeur donne l'impression d'être dévié vers la droite. Pour confirmer cette déviation, une radiographie thoracique est réalisée et met en évidence une déviation du coeur vers l'hémithorax droit suite à un refoulement mécanique de la coupole diaphragmatique gauche elle-même repoussée par la distension importante de l'anse colique gauche (figure 3).

Conclusion

Nous avons rappelé les différentes anomalies de coeur situé à droite: la dextrocardie, la dextroposition et la dextroversion. Leur découverte est souvent fortuite … mais peut se faire grâce à une radiographie du thorax ou un ECG 12 dérivations réalisés de manière systématique. Nous avons montré deux exemples remarquables de dextroposition.

Références

1. Retrospective review of right-sided hearts and associated cardiac malformations in children at the Chris Hani Baragwaneth Academic Hospital. Nadia van Staden. A research report submitted to the Faculty of Health Science, University of the Witwatersrand, Johannesburg, in partial fulfillment of the requirements for the degree of Masters of Medicine in Paediatrics (MMed). Johannesburg, 2014
2. Behrman, R.E., Kleigman, R.M., Jenson, H.B. Nelson text book of paediatrics, 16thed. Philadelphia, WB Saunders, 2000, 1345-1350.
3. Yusuf, S.W., Durand, J.B., Lenihan, D.J., Swafford, J. Dextrocardia. Texas Heart Inst J, 2009, 36, 358-359.
4. García-Niebla, J., Llontop-García, P., Valle-Racero, J.I. et al. Technical mistakes during the acquisition of the electrocardiogram. Ann Noninvasive Electrocardiol, 2009, 14, 389-403.