Compte rendu du congrès EuroACHD

Le congrès EuroACHD s'est tenu les 11 et 12 avril à Naples. Ce congrès est organisé chaque année par le Groupe de travail sur les cardiopathies congénitales de l'adulte de la Société européenne de Cardiologie (ESC). Au total, 430 médecins, praticiens de l'art infirmier et autres professionnels de la santé des cinq continents ont participé à ce congrès, le programme étant assuré par 60 orateurs. Chaque session s'est achevée par une synthèse, lors de laquelle un orateur a discuté des 'take home messages' les plus importants, en soulignant le fil conducteur de la session.

Une session spécifique intitulée 'Focus on daily problems in ACHD' a consisté en cinq exposés sur divers aspects allant au-delà de la malformation cardiaque. Cet article a pour but de passer brièvement en revue ces cinq exposés et de discuter des aspects non cardiaques qui jouent néanmoins un rôle important dans la vie des adultes souffrant d'une cardiopathie congénitale et qui contribuent à déterminer leur évolution.

Mince et en forme : activités physiques et prescriptions diététiques

Michael Gatzoulis - Royal Brompton Hospital, Londres, Royaume-Uni

Selon Michael Gatzoulis, pour obtenir de bons résultats en matière de santé, il est important d'être mince et en forme. Étant donné que plusieurs malformations cardiaques sont associées à une diminution de la capacité à l'effort¹, il est essentiel d'inciter autant que possible les patients à pratiquer une activité physique. Pour ce faire, il est crucial de les informer correctement afin qu'ils aient une connaissance suffisante de leur affection et de l'importance d'un comportement sain.

Toutefois, l'éducation des patients ne doit pas se limiter à la pathologie cardiaque et à l'activité physique recommandée. Ainsi, une bonne santé bucco-dentaire est très importante pour la prévention de l'endocardite infectieuse. En outre, la prévention et le traitement précoce des problèmes gingivaux se révèlent utiles pour prévenir l'inflammation systémique et favoriser la santé générale. En effet, il existe un lien entre la parodontite et les maladies cardiovasculaires, le diabète, la polyarthrite rhumatoïde et le déclin cognitif.²

Il est prouvé que la nutrition joue également un rôle central, car ces patients courent un risque accru de malnutrition, de sarcopénie et de carences en micronutriments, surtout en cas d'insuffisance cardiaque ou de situations spécifiques telles que les cardiopathies cyanogènes ou la circulation de Fontan.³ Parallèlement, l'obésité et le syndrome métabolique sont plus fréquents dans cette population, de sorte que la prévention des maladies cardiovasculaires additionnelles nécessite une attention particulière.

Des études précédentes ont montré que les patients présentent des lacunes structurelles en matière de connaissances⁴ et que leur comportement en matière de santé est souvent suboptimal.⁵ Il convient donc de s'y atteler explicitement.^{6, 7} Des soins pluridisciplinaires et personnalisés tenant compte du mode de vie, de la nutrition et de l'éducation se révèlent essentiels pour améliorer la qualité de vie et le pronostic des adultes souffrant d'une cardiopathie congénitale.

Contraception, infertilité et ménopause en cas d'ACHD

Jolien Roos-Hesselink - Erasmus MC, Rotterdam, Pays-Bas

La santé reproductive des femmes souffrant de cardiopathies congénitales est devenue une préoccupation majeure. Ces femmes sont plus susceptibles d'avoir des troubles menstruels, une fertilité réduite et des risques spécifiques lors de l'utilisation d'une contraception.⁸ L'hypofertilité est plus fréquente, en particulier dans les cas de cardiopathies cyanogènes complexes, en partie à cause de l'hypoxémie et de la charge hémodynamique. Les taux d'hormone antimüllérienne (AMH) sont également plus faibles dans ce groupe, ce qui peut indiquer une réserve ovarienne réduite.^{8, 9}

Le choix de la contraception nécessite une approche individuelle, notamment en cas d'utilisation d'anticoagulants ou de risque thrombotique accru.¹⁰ Les méthodes progestatives pures, telles que le dispositif intra-utérin au lévonorgestrel, s'avèrent souvent sûres et efficaces. Les agents contenant des oestrogènes doivent être utilisés avec prudence en raison d'un risque accru de complications thromboemboliques.¹⁰

La ménopause peut survenir plus tôt et être associée à des risques cardiovasculaires supplémentaires. De ce fait, il est essentiel de donner des conseils précoces sur la fertilité, la contraception et la ménopause.⁸ Le suivi doit être assuré par une équipe pluridisciplinaire ayant une expérience des ACHD, en veillant tant aux aspects médicaux qu'aux aspects psychosociaux.

La lutte contre le cancer chez les adultes présentant une cardiopathie congénitale

Katja Prokšelj - University Medical Centre, Ljubljana, Slovénie

Le risque de cancer chez les personnes souffrant d'une cardiopathie congénitale est toujours plus préoccupant, le cancer apparaissant de plus en plus comme une cause importante de morbi-mortalité au sein de cette population. Les données épidémiologiques montrent que tant les enfants que les adultes souffrant de cardiopathies congénitales courent un risque de cancer de 1,6 à 2,2 fois supérieur à celui de la population générale.^{11, 12}

Les causes de ce risque accru sont multifactorielles. Parmi les facteurs importants, citons l'exposition cumulative à de faibles doses de rayonnements ionisants, suite aux procédures diagnostiques et interventionnelles fréquentes dès le plus jeune âge^{13, 14} ; les syndromes génétiques (tels que les syndromes de Down, de DiGeorge et de Noonan)^15-17 ; et les caractéristiques propres à l'affection, telles que la circulation de Fontan et la cyanose chronique. Plus spécifiquement, la maladie hépatique associée à la chirurgie de Fontan (FALD) est corrélée au carcinome hépatocellulaire^{18, 19}, tandis que les cardiopathies cyanogènes augmentent le risque de tumeurs neuroendocrines rares telles que le phéochromocytome et le paragangliome.²⁰ Les facteurs liés au mode de vie et le vieillissement majorent encore le risque de cancer.²¹

Des stratégies de prévention ciblées sont essentielles, notamment la minimisation de l'exposition aux rayonnements selon le principe ALARA (as low as reasonably achievable), l'utilisation de techniques d'imagerie alternatives et le dépistage régulier des maladies hépatiques chez les patients ayant subi une intervention de Fontan.²² Le dépistage du cancer doit suivre les recommandations standard pour la population générale, tandis que les interventions liées au mode de vie - telles que la gestion du poids, le sevrage tabagique et une alimentation saine - restent cruciales.²³ Les dispensateurs de soins doivent se concentrer sur les facteurs de risque modifiables et encourager une prise en charge globale et pluridisciplinaire de la prévention et du dépistage précoce du cancer chez les patients souffrant d'une ACHD.

Endocardites sur valves artificielles et dispositifs cardiaques

Alexandra van Dissel - Amsterdam UMC, Amsterdam, Pays-Bas

L'endocardite infectieuse (EI) en cas d'ACHD est complexe et nécessite une attention particulière chez les patients porteurs de prothèses valvulaires ou de dispositifs cardiaques. L'EI est 20 à 70 fois plus fréquente chez les patients souffrant de CHD que dans la population générale, et le risque à l'âge de 18 ans est déjà comparable à celui des octogénaires.^{24, 25} Les facteurs de risque sont e. a. les shunts résiduels, la cyanose et le matériel implanté.

Les données des registres internationaux montrent que l'EI chez les patients atteints d'ACHD survient le plus souvent sur les valves natives (jusqu'à 66 %), mais que l'endocardite sur valve prothétique représente une proportion significative.^{26, 27}

Ces patients sont en moyenne plus jeunes et ont moins de maladies concomitantes, mais ils sont plus souvent opérés.^{27, 28} Bien que la mortalité à long terme soit légèrement inférieure à celle des patients indemnes de CHD, le risque de récidive reste similaire.^{27, 28} On a largement prêté attention à la différence de risque d'EI en fonction du type de valve. Des études montrent que les implantations de valves pulmonaires transcathéter impliquent un risque plus élevé d'EI que les implantations chirurgicales.²⁹ Les valves fabriquées à partir de tissu péricardique bovin sont plus sensibles dans les deux approches.³⁰ En outre, il apparaît qu'un gradient de pression résiduel accru dans la chambre de chasse du ventricule droit après l'implantation constitue également un facteur prédictif important d'EI.^{31, 32}

Alexandra van Dissel a souligné la nécessité d'améliorer les critères diagnostiques, de prendre conscience de la variation du risque en fonction du type de valve et de poursuivre les études sur les stratégies préventives. Une sélection minutieuse des valves sur la base du profil de risque individuel a été recommandée pour réduire le fardeau de l'EI dans cette population vulnérable.

Troubles respiratoires liés au sommeil et troubles de la fonction pulmonaire

Pastora Gallego - Hospital Universitario Virgen del Rocío, Séville, Espagne

Les anomalies de la fonction pulmonaire et les troubles respiratoires liés au sommeil sont un phénomène souvent négligé chez les personnes souffrant d'une cardiopathie congénitale. Les maladies pulmonaires - y compris la pneumonie et les malformations des voies respiratoires - constituent une cause importante de morbi-mortalité chez les patients âgés atteints d'ACHD.^{33, 34} Environ la moitié de cette population présente un certain degré d'altération de la fonction pulmonaire.³⁵ Des études ont montré que les troubles respiratoires liés au sommeil sont remarquablement fréquents chez les patients atteints d'ACHD, avec des prévalences allant jusqu'à 63 %.³⁶ Ce phénomène inclut tant les apnées obstructives que les apnées centrales du sommeil et est légèrement plus fréquent que dans la population générale. Les facteurs de risque de troubles respiratoires liés au sommeil sont e. a. l'âge avancé, l'obésité et un mauvais indice fonctionnel.^36-38 La présence de troubles respiratoires liés au sommeil est associée à de moins bons résultats cardiovasculaires, à un déclin cognitif et à un risque accru lors des hospitalisations et des interventions chirurgicales.

Bien que les troubles respiratoires liés au sommeil ne soient que légèrement plus fréquents que dans la population générale, la forte association avec les facteurs de risque classiques nécessite un dépistage ciblé. Dans cet exposé, on a plaidé pour des stratégies de traitement personnalisées, y compris la thérapie par CPAP, et on a souligné l'importance des modifications du mode de vie, telles que la gestion du poids et un traitement optimal de l'insuffisance cardiaque.

Conclusion

Cette session du congrès EuroACHD a souligné l'importance des facteurs non cardiaques dans la vie des adultes souffrant d'une cardiopathie congénitale. Ces éléments influencent considérablement leur santé et leur évolution. Investir dans l'éducation des patients et encourager un comportement sain offre une occasion précieuse d'améliorer encore les résultats cliniques.

Les prochaines éditions de l'EuroACHD seront organisées à Madrid, en Espagne (2026), et à Göteborg, en Suède (2027).

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