Une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie génétique du coeur caractérisée par une hypertrophie du ventricule gauche (VG) (avec ou sans implication du ventricule droit (VD)) qui ne peut pas simplement être attribuée à des causes telles qu'une hypertension artérielle ou une sténose aortique.¹

Selon les recommandations de la European Society of Cardiology (ESC), le diagnostic est établi lorsque le VG a une épaisseur de > 15 mm ou de > 13 mm en présence d'autres facteurs (p. ex. antécédents familiaux, génétique ou anomalies suggestives à l'ECG).²

Cette hypertrophie cardiaque peut conduire de différentes façons à des symptômes et complications tels que troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire, tachycardie ventriculaire), syncope, angor ou dyspnée par dysfonction systolique/diastolique ou par obstacle à l'éjection ventriculaire gauche (left ventricular outflow obstruction, LVOTO). Il s'y ajoute souvent un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (systolic anterior motion, SAM), ce qui entraîne une insuffisance mitrale.²

L'échographie transthoracique joue un rôle indispensable dans le diagnostic, le traitement, la stratification du risque et le suivi. Outre l'évaluation de l'anatomie des ventricules et des valves, il est dans ce cadre particulièrement important de chercher l'éventuelle présence d'un LVOTO. Un LVOTO est défini comme étant significatif lorsqu'un gradient maximal de > 30 mmHg survient au repos ou après provocation. Un gradient maximal de > 50 mmHg est jugé hémodynamiquement important et constitue une indication de traitement de réduction septale chez les patients symptomatiques. Ce gradient est aussi l'une des variables utilisées dans le calculateur de risque de mort subite d'origine cardiaque (MSOC).^{2, 3}

Les recommandations de l'ESC préconisent dès lors d'exclure un LVOTO chez tous les patients présentant une hypertrophie au moyen d'une échocardiographie-doppler transthoracique. Pour ce faire, il est conseillé d'utiliser une manoeuvre de Valsalva, pour déclencher un LVOTO, dans différentes positions. Si l'examen ne permet pas d'objectiver un gradient maximal de > 50 mmHg (la limite pour l'instauration d'un traitement), mais qu'il s'agit d'un patient symptomatique, une échocardiographie d'effort est conseillée en complément dans l'espoir qu'elle exclue un LVOTO avec plus de certitude.²

Pourquoi est-il aussi important d'effectuer une manoeuvre de Valsalva ?

La littérature nous apprend qu'un LVOTO significatif ne peut être démontré au repos que chez un patient atteint de cardiomyopathie hypertrophique sur trois. Un autre tiers présente un LVOTO significatif après provocation, tandis que le tiers restant n'a pas de LVOTO (CMH non obstructive).³ Autrement dit, nous passerions à côté de 30 % des obstacles si nous n'exécutions pas de manoeuvres pour les déclencher. Cela s'explique par le fait que le LVOTO est une donnée dynamique, qui dépend de l'état de remplissage du patient au moment de l'évaluation.⁴ Un LVOTO peut être absent le matin et marqué après le repas de midi, par temps chaud, après la consommation d'alcool, en cas d'utilisation de diurétiques ou de vasodilatateurs (dérivés nitrés…).

La manoeuvre de Valsalva est une méthode souvent utilisée pour provoquer un LVOTO. Cette manoeuvre se base sur le principe de diminution de la précharge. Pendant cette manoeuvre (voir les instructions plus bas), la pression intrathoracique augmente et le retour veineux via la veine cave inférieure diminue, ce qui entraîne un remplissage réduit du VG et un état d'hypercontractilité avec le déclenchement ou l'accentuation du LVOTO.⁵

Existe-t-il d'autres méthodes pour provoquer un LVOTO ?

Lorsqu'il est difficile pour le patient d'exécuter cette manoeuvre ou lorsque le LVOTO reste < 50 mmHg après la manoeuvre de Valsalva, il existe d'autres façons de diminuer la précharge. Elle diminue par exemple par le passage en station debout. Souvent, l'hyperdynamie est assez rapidement visible en coupe quatre cavités. Quelques squats (un demi-douzaine) peuvent également être effectués en complément, marquant encore davantage la baisse du retour veineux vers le coeur. Dans les deux cas, une manoeuvre de Valsalva en station debout peut encore être testée en complément. Le cas échéant, l'imagerie peut cependant s'avérer plus complexe. Il convient par ailleurs de tenir compte du fait que le LVOTO est un phénomène temporaire et dynamique et que le gradient maximal du LVOTO doit donc idéalement être mesuré environ 60 secondes après l'effort/les squats. C'est en effet à ce moment que la diminution de la précharge est la plus prononcée en raison de la vasodilatation périphérique sans présence de compression musculaire (pompe vasculaire).^{3, 5}

Le déclenchement d'un état d'hyperdynamie du coeur peut toutefois aussi faire suite à la réduction de la postcharge, comme après un repas ou après l'administration de certains médicaments, p. ex. les dérivés nitrés.³

Mais comment effectuer la manoeuvre de Valsalva ?

L'objectif de cette manoeuvre est de faire grimper la pression intrathoracique. Une première façon d'y parvenir est de prendre une profonde inspiration, puis d'expirer en fermant le nez et la bouche tout en contractant les abdominaux. Si le patient éprouve des difficultés à l'exécuter, il peut aussi être invité à inspirer profondément avant d'expirer sur une seringue fermée ou contre le dos de la main. Dans la littérature, il est généralement conseillé de maintenir cette manoeuvre pendant une cinquantaine de secondes. Pour plus de précision, un manomètre peut être utilisé, le patient étant invité à expirer dans une tubulure connectée audit manomètre en visant une valeur cible de 40 mmHg. Les pressions moins élevées peuvent être insuffisantes pour générer la réponse autonome requise.⁵

Comme dit précédemment, la manoeuvre peut être effectuée en position couchée, assise ou debout. Certains auteurs conseillent une position en décubitus (patient allongé, genoux pliés), bien que cela n'ait pas été étudié dans le contexte spécifique de la CMH (figure 1 et 2).^{6, 7}

Guide concret pour le dépistage et la mesure d'un signal de LVOTO

Évaluation de l'hypertrophie VG et de la valve mitrale

Nous devons avant tout identifier l'hypertrophie cardiaque. Celle-ci peut se limiter à un seul segment. C'est pourquoi l'épaisseur pariétale (télédiastolique) doit être évaluée, en coupe parasternale tant grand que petit axe au niveau apical, médio-ventriculaire et mitral.

L'anatomie de la valve mitrale et de son appareil sous-valvulaire doit par ailleurs être soigneusement évaluée. Les anomalies fréquentes sont un prolapsus des feuillets valvulaires, une hypermobilité due à une laxité et une élongation anormale de l'un des feuillets valvulaires et des cordages. L'insertion est souvent anormale, elle aussi, trop en direction apicale ou orientée en direction antérieure. Ces variations anatomiques contribuent au développement d'un SAM et du LVOTO y associé.

L'insuffisance mitrale dans le contexte d'un SAM est souvent un jet excentrique en direction latérale/postérieure d'apparition méso- à télésystolique. La sévérité de l'insuffisance mitrale se quantifie de préférence d'après les recommandations publiées et elle peut aussi être déclenchée ou aggravée par des manoeuvres qui provoquent un état d'hypercontractilité (comme la manoeuvre de Valsalva).^{2, 3}

Recherche et localisation d'un LVOTO

En présence d'une hypertrophie du VG (et/ou d'un SAM), nous allons partir à la recherche d'un obstacle à l'éjection ventriculaire gauche. Pour ce faire, nous utilisons un Doppler couleur et nous observons les coupes apicales (A4C, A5C et A3C) à la recherche d'une accélération ou d'une atténuation du débit au niveau de la voie d'éjection ventriculaire gauche ou d'autres sites d'hypertrophie locale.

À l'aide du Doppler à émission pulsée, nous devons ensuite effectuer un « balayage » de la zone apicale médio-ventriculaire vers la voie d'éjection ventriculaire gauche pour localiser l'accélération du débit avec plus de précision. Pendant ce temps, il est conseillé d'intensifier l'échelle de couleur. Il est possible de reconnaître une obstruction par le repliement (aliasing) du signal d'émission pulsée (pulsed wave signal) qui se produit au niveau de l'obstruction. Il est ainsi possible de différencier une obstruction apicale d'une obstruction médio-ventriculaire et d'un LVOTO.

Quantification du LVOTO

Une fois le LVOTO suspecté localisé, nous devons encore le quantifier pour déterminer s'il est significatif ou non. Cette quantification se fait par Doppler à émission continue. L'échelle de couleur est idéalement réglée sur 6 m/s et la vitesse de balayage est réduite afin de visualiser un maximum de battements. Il est également conseillé d'augmenter le signal sonore, ce qui permettra d'apprécier les sons Doppler de basse et haute fréquence.

Pour une quantification correcte, il est essentiel de pouvoir distinguer le signal du LVOTO du signal d'une insuffisance mitrale et du signal aortique (parfois sténose !). Le signal aortique se reconnaît à sa forme triangulaire, avec un pic précoce et un signal d'intensité assez élevée. La valve mitrale, au contraire, donne un signal plus parabolique et holosystolique, souvent à une bien plus grande vitesse (> 6 m/s) que le signal d'un LVOTO. Ce dernier produit plutôt un signal méso- à télésystolique en forme de dague, également associé à un son de haute intensité (« balayage »). Si la nature du signal tracé reste encore incertaine, il peut être utile d'examiner la valve mitrale en passant le Doppler à émission continue de gauche à droite en direction de la voie d'éjection ventriculaire gauche et d'ainsi différencier les différents signaux de manière séquentielle (figure 3).³

Comme dit précédemment, il est donc conseillé de ne pas procéder à cette quantification uniquement au repos, mais aussi pendant la réalisation d'une manoeuvre de Valsalva en position allongée, assise ou debout (figure 4).² La bonne exécution de la manoeuvre de Valsalva doit idéalement être expliquée calmement à l'avance. S'il s'avère que le patient ne parvient pas à l'exécuter correctement, on peut passer à l'évaluation échographique. La manoeuvre de Valsalva donne généralement un gradient encore plus élevé en station debout qu'en position allongée ou assise. De même, le signal du LVOTO est souvent plus fort si le patient fait quelques squats que s'il effectue la manoeuvre de Valsalva en position assise.

Idéalement, on procèdera à plusieurs mesures dans les différentes positions, en coupe tant trois que cinq cavités, et on retiendra le plus haut gradient mesuré. Lorsque les manoeuvres ci-dessus sont impossibles (p. ex. chez un patient immobile), d'autres alternatives peuvent être envisagées, comme l'administration de dérivés nitrés.

Marche à suivre

• Chercher la présence d'une hypertrophie et/ou d'un SAM.
• Doppler couleur (vue parasternale/apicale) : évaluer une accélération du débit.
• Doppler à émission pulsée (vue apicale) : localiser l'obstruction.
• Doppler à émission continue : quantifier l'obstruction.
• Manoeuvre de Valsalva : allongé, assis, debout
• Répéter la manoeuvre plusieurs fois (3 ×)
• Retenir le plus haut gradient
• LVOTO > 30 mmHg (significatif) ou > 50 mmHg (indication de traitement)

ATTENTION : différencier le signal mitral ou aortique

Références

1. Elliott, P., Andersson, B., Arbustini, E., Bilinska, Z., Cecchi, F., Charron, P. et al. Classification of the cardiomyopathies: a position statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J, 2008, 29 (2), 270-276.
2. Arbelo, E., Protonotarios, A., Gimeno, J.R., Arbustini, E., Barriales-Villa, R., Basso, C. et al. ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: developed by the Task Force on the Management of Cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J, 2023, 44 (37), 3503-3626.
3. Bermudez Jimenez, F. How to… measure intraventricular obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. ESC CardioGenomics Insight, 2025, 1.
4. Sobczyk, D. Dynamic left ventricular outflow tract obstruction: underestimated cause of hypotension and hemodynamic instability. J Ultrason, 2014, 14 (59), 421-427.
5. Srivastav, S., Jamil, R.T., Dua, A., Zeltser, R. Valsalva maneuver. StatPearls, 2025.
6. Low PA. Testing the autonomic nervous system. Semin Neurol, 2003, 23 (4), 407-421.
7. Singer, W., Opfer-Gehrking, T.L., McPhee, B.R., Hilz, M.J., Low, P.A. Influence of posture on the Valsalva manoeuvre. Clin Sci, 2001, 100 (4), 433-440.