Een zeldzaam geval van bradycardie bij een jonge patiënt

Inleiding

Een atrioventriculair (AV) blok is een stoornis van de elektrische geleiding tussen de atria en de ventrikels. De stoornis leidt tot een vertraging en/of onderbreking van die geleiding. AV-bloks kunnen op basis van hun etiologie ruwweg in verschillende types worden ingediend, maar de mogelijke oorzaken zijn legio. Naast de bekende individuele oorzaken is er de groep van congenitale AV-bloks die een reeks specifieke oorzaken hebben die we verder zullen bespreken. Het geval dat we hier voorleggen is dat van een jonge volwassene met een congenitaal derdegraads AV-blok, die momenteel geen symptomen heeft en geen hartstimulator draagt.

Observatie

De patiënt van wie we hier het geval voorleggen is een man die 23 jaar was toen hij voor het laatst op een controlebezoek kwam om de afdeling Cardiologie. Behalve zijn congenitale AV-geleidingsstoornis vermeldt zijn medisch dossier weinig bijzonderheden. Hij heeft een appendectomie ondergaan, en recentelijk ook orthopedische heelkunde als gevolg van een trauma, die zonder complicaties zijn verlopen. Hoewel de twee chirurgische behandelingen in de antecedenten van de patiënt zonder problemen verliepen, werd de aandacht van de anesthesisten en de chirurgen getrokken door de ernstige bradycardie die de patiënt geregeld vertoonde.

Een familiale anamnese van de eerstegraadsverwanten bracht geen cardiovasculaire afwijkingen aan het licht. Op systemisch vlak vermelden we wel een ziekte van Crohn bij de moeder van de patiënt.

Op de leeftijd van 18 jaar werd de diagnose van een totaal AV-blok gesteld. Sindsdien heeft de patiënt helemaal geen cardiorespiratoire symptomen gehad. In feite heeft hij op geen enkele consultatie melding gemaakt van thoracale pijn, palpitaties, onverklaarde vermoeidheid, dyspneu bij inspanning of in rust, malaise, vertigo of syncope.

Toch tonen de elektrocardiogrammen (ecg's) die tijdens de controlevisites worden afgenomen nagenoeg constant een significante bradycardie in rust. De vastgestelde bradycardie wijst erop dat het totale AV-blok bij deze patiënt leidt tot een vrij traag ventriculair escaperitme (figuur 1).

De breedte van de QRS-complexen zijn aan de grens van het normale, wat veeleer pleit voor een junctionaal dan voor een ventriculair escaperitme. Rekening houdend met de leeftijd van de patiënt zijn er geen significante repolarisatiestoornissen.

De echocardiografie is normaal, met uitzondering van een waarschijnlijk patent foramen ovale of een beperkt atriumseptumdefect. Er werd geen transoesofageaal onderzoek uitgevoerd voor deze kleine, onbetekenende afwijking.

Er werden twee 24 uurshartritmeregistraties (24 uursholtermetingen) uitgevoerd met twee jaar tussentijd (figuur 2). De twee metingen tonen een constant sinusaal basisritme met volledig AV-blok, en frequentie-uitersten tussen 30 en 90 bpm. Het ritme is laag in rust, en de bradycardie neemt toe als de patiënt slaapt. De versnellingen komen overeen met geleverde inspanningen. Hoewel de hartfrequentie bij inspanning lang niet de theoretische waarden bereikt die normaal zijn voor de leeftijd van de patiënt, zien we tijdens die inspanningen een duidelijke toename van de hartfrequentie met een verbetering van de AV-geleiding. Dat wijst op een locus proximaal van de bundel van His of in de AV-knoop.

Momenteel neemt de patiënt geen enkele farmacologische behandeling. Bij deze jonge, asymptomatische patiënt is er momenteel geen reden om een definitieve hartstimulator in te planten omdat zijn geleidingsstoornissen helemaal geen invloed hebben op zijn dagelijkse activiteit, het echocardiografische beeld stabiel is en de AV-geleiding blijft verbeteren bij inspanning.

Bespreking

Een AV-blok wordt als congenitaal beschouwd als het spontaan wordt vastgesteld bij een foetus of een jong kind. Het fenomeen werd in 1901 voor het eerst beschreven door Morquio.¹ De aandoening is goed voor 0,3 tot 0,4 % van de congenitale hartaandoeningen, en komt voor bij 1/20 000 geboorten.^2-3

Op etiologisch vlak worden alleen de meest voorkomende oorzaken tot de groep van de zgn. congenitale bloks gerekend. Tot deze groep behoren niet de iatrogene oorzaken (geneesmiddelen, na heelkunde, na hartkatheterisatie) of aandoeningen van het type fibrose/sclerose, myocarditis, ischemisch hartlijden, seniele degeneratie van het geleidingsweefsel. Ook infectieuze oorzaken (ziekte van Lyme of virale aandoeningen zoals herpes zoster) zijn uitgesloten.⁴ De groep van congenitale AV-bloks kan in drie grote categorieën worden verdeeld.⁵ Bloks die te wijten zijn aan een auto-immuunstoornis worden meestal vroeg ontdekt en zijn veelal van de derde graad. Vermoedelijk worden ze veroorzaakt door maternale antilichamen die door de placenta gaan, zoals wordt gezien bij uitgezaaide lupus erythematodes (ULE) met antilichamen tegen Ro/SSA en/of La/SSB.⁵ Ons geval lijkt niet thuis te horen in die categorie. De moeder van de patiënt heeft weliswaar de ziekte van Crohn, maar geen klinische ULE. Helemaal zeker zijn we daar echter niet van, want er werd bij haar geen serologische screening uitgevoerd.

Congenitale hartafwijkingen gaan soms gepaard met AV-geleidingsstoornissen als gevolg van een abnormale ontwikkeling van het weefsel van de AV-knoop. In die groep onderscheiden we drie grote entiteiten: gecorrigeerde transpositie van de grote vaten, ook 'dubbele discordantie genoemd', waarbij de AV-geleiding gestoord is omdat de AV-knoop te veel naar voren ligt; een afwijking van de endocardiale kussens waardoor de AV-knoop te veel naar achteren wordt verplaatst; en ten slotte atriumseptumdefecten. De eerste twee oorzaken die we hier noemden konden worden uitgesloten met het echocardiografische onderzoek. We wijzen er wel op dat op de transthoracale echografie twijfel bestond over een eventueel atriumseptumdefect.

De bloks die in geen van de voorgaande categorieën passen, behoren tot de groep van de zgn. idiopathische familiale AV-bloks.^6-7 Die groep omvat dus de personen van wie het hart geen structurele afwijking vertoont en bij wie het blok niet te wijten is aan een immuunstoornis. We moeten er echter op wijzen dat het 'familiale' in de naam niet altijd wordt teruggevonden, en de categorie dus beter 'idiopathische bloks' zou heten, waarvan er sommige familiaal zouden voorkomen. Een congenitaal AV-blok is meestal een blok dat zich in de AV-nodus of boven de bundel van His bevindt; de AV-geleiding verbetert normaal bij inspanning of na injectie van atropine. De AV-geleiding verslechtert daarentegen bij massage van de sinus of met bètablokkers. Het tegendeel is waar bij een blok dat zich onder de bundel van His bevindt, en dat vaak een slechtere prognose heeft.

De diagnose wordt vaak bij toeval gesteld bij jonge volwassenen, tijdens een ecg of een gezondheidscontrole, zoals ook bij onze casus het geval was. Ernstige bradycardie is altijd aanwezig. Zelden klagen de patiënten van symptomen, zoals dyspneu of inspanningsintolerantie (chronotrope insufficiëntie) of malaises met syncope; er zijn ook gevallen van plotse dood beschreven.^2-3 Meerdere auteurs zijn van mening dat AV-bloks na verloop van tijd verergeren en dan uiteindelijk totaal worden.

In 2013 werd in verschillende richtlijnen (ESC-richtlijnen) aanbevolen om een definitieve hartstimulator in te planten (met transveneuze of epicardiale elektroden).⁸

• Hooggradig AV-blok bij symptomatische of asymptomatische patiënten, maar met een van de volgende risico's: ventrikeldisfunctie, verlengd QTc-interval, ectopisch ventriculair complex, escaperitme met breed QRS-complex, hartfrequentie < 55 bpm of pauzes > 3 x het onderliggende hartritme (aanbeveling IC).
• Asymptomatische patiënten met een permanent hooggradig AV-blok zonder een van bovenstaande voorwaarden (aanbeveling IIbC).

De prognose is slecht als het AV-blok vroegtijdig aanwezig is, 'in utero' of in de neonatale periode, met in dat geval een niet-verwaarloosbaar risico op overlijden. De prognose is daarentegen beter als de aandoening later optreedt. We vermelden daarbij dat personen die in de kindertijd asymptomatisch zijn, dat meestal ook blijven in de adolescentie en in hun volwassen leven.

Onze groep had de ongunstige risicofactoren beschreven: aandoening die gepaard gaat met een congenitale hartafwijking, jonge leeftijd op het moment dat het blok wordt vastgesteld, optreden van een syncope, brede QRS-complexen, verlenging van het QTc-interval, zeer traag hartritme < 55 bpm in rust, geen beduidende versnelling van de hartfrequentie bij inspanning, optreden van ventrikelaritmie bij inspanning, junctioneel escaperitme op het holteronderzoek, cardiomegalie op de radiografie van de thorax en verbreding van de P-top op het elektrocardiogram.²